Chiari é um defeito estrutural no cerebelo, a parte do cérebro que controla o equilíbrio.
Normalmente, o cerebelo e partes do tronco cerebral se localizam num espaço recuado na parte ínfero-posterior do crânio, acima do forame occipital (uma forma de funil para a abertura do canal espinhal). Quando parte do cerebelo está localizado abaixo do forame magno, a condição é chamada de malformação de Chiari (MC).
MC pode desenvolver-se quando o espaço ósseo é menor que o normal, fazendo com que o cerebelo e tronco cerebral passem a ser empurrados para baixo para dentro do forame occipital e para dentro do canal vertebral superior. A pressão resultante no cerebelo e no tronco cerebral podem afetar as funções controladas por essas áreas e bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano (LCR) – o líquido que rodeia e protege o cérebro e a medula espinal.
MCs podem ser congênitas, ou presente no momento do nascimento, como resultado de defeitos estruturais no cérebro e na medula espinhal que ocorrem durante o desenvolvimento fetal. Elas também podem se desenvolver mais tarde na vida se líquor é drenado excessivamente das áreas lombar ou torácica da coluna vertebral, quer devido a lesão, a exposição a substâncias nocivas ou infecção.
Existem quatro tipos de MC:
MC1, a forma mais comum de MC, envolve a extensão da parte inferior do cerebelo para o forame, sem o envolvimento do tronco cerebral. (Normalmente, apenas a medula espinhal passa através desta abertura.) MC1 geralmente aparece na adolescência ou na idade adulta e é o único tipo de MC que pode ser adquirido.
MC2 (clássico ou Arnold-Chiari) envolve a extensão do tecido tanto cerebelar e do tronco cerebral no forame magno. O tecido nervoso, que liga as duas metades do cerebelo pode ser completa ou parcialmente ausente. MC2 é geralmente acompanhada por uma mielomeningocele – uma forma de espinha bífida que ocorre quando o canal espinhal e coluna vertebral não se fecham antes do nascimento, fazendo com que a medula espinhal e sua membrana protetora se projetem através de um saco para o exterior do corpo, o que resulta normalmente em paralisia parcial ou completa da área abaixo da abertura da coluna vertebral.
MC3 é caracterizada por defeitos neurológicos graves. O cerebelo e tronco cerebral sobressaem ou herniam através do forame occipital para a medula espinhal. Parte do quarto ventrículo do cérebro, uma cavidade que liga as partes superiores do cérebro e que circula o CSF, também podem sobressair através do orifício em direção à medula espinal. Em casos raros, o tecido cerebelar herniado pode causar uma encefalocele occipital, uma estrutura semelhante a bolsa, que se projecta para fora do corpo por trás da cabeça ou do pescoço e contém tecido cerebral.
MC4 envolve um cerebelo incompleto ou subdesenvolvido – uma condição conhecida como hipoplasia.
Pacientes com MC1 muitas vezes são assintomáticos e não sabem que têm a doença. Adolescentes e adultos jovens que têm MC mas não apresentam sintomas podem, mais tarde na vida, desenvolver sinais da doença, que podem incluir:
Problemas de equilíbrio
Fraqueza muscular
Dormência ou outras sensações anormais nos braços ou pernas
Tontura
Problemas de visão
Dificuldade em engolir
Toque ou zumbido nos ouvidos
Perda de audição
Vômitos
Insônia
Depressão
Dor de cabeça agravada pela tosse, espirro ou esforço
Coordenação motora e deficiência para habilidade motora fina
A curvatura da coluna vertebral é comum entre pacientes com MC1. Dois tipos que podem ocorrer em conjunto com a condição incluem escoliose ou cifose. A curvatura da coluna vertebral é vista com mais freqüência em crianças com MC cujos esqueletos não estão totalmente amadurecidos.
Como é a malformação de Chiari diagnosticada?
Para determinar se você tem MC o médico irá examinar suas costas e seu histórico médico, e pode pedir um raio-X, cintilografia óssea, mielograma, tomografia computadorizada (TC) e / ou ressonância magnética (MRI) para descartar outra doença como a causa de seus sintomas.
As opções de tratamento para a MC podem variar. Para aqueles cuja MCs são assintomáticas ou oligossintomáticas podem ser tratadas com terapias conservadoras. Para aqueles cujos sintomas já são graves ou sofram agravamento a cirurgia pode ser necessária para corrigir os defeitos estruturais / funcionais que afetam a medula espinhal e para estacionar a progressão da lesão do sistema nervoso central.
Os procedimentos cirúrgicos para o tratamento da MC incluem:
Cirurgia de descompressão para criar mais espaço para o cerebelo e para aliviar a pressão sobre a coluna espinhal, o que envolve uma incisão na parte de trás da cabeça e da remoção de uma pequena porção da parte inferior do crânio (e, por vezes, parte da coluna vertebral) para corrigir a estrutura óssea irregular.
Laminectomia espinal, que envolve a remoção cirúrgica de uma parte do telhado ósseo do canal vertebral para aumentar o tamanho do canal espinal e aliviar a pressão sobre a medula espinal e as raízes nervosas.
O cirurgião também pode fazer uma incisão na dura (o revestimento do cérebro) para examinar o cérebro e medula espinhal.
Bebês e crianças com mielomeningocele necessitam de cirurgia para reposicionar a medula espinhal e fechar a abertura na parte de trás do corpo.
A decisão de tratar cirurgicamente MC requer uma consulta cuidadosa entre o paciente e o médico. Os fatores a serem considerados são a atual condição neurológica do paciente e a progressão dos sintomas durante um período de tempo.
O cirurgião será capaz de discutir os riscos e benefícios da cirurgia com você, e os resultados prováveis de tratamento cirúrgico e não-cirúrgico.
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